Lepra (spedalskhet)– håndbok for helsepersonell
Oppdatert
Lepra er en kronisk, bakteriell sykdom som hovedsakelig angriper hud og perifere nerver. Den er klassifisert av WHO som en neglisjert tropisk sykdom
Om lepra
Lepra (som også kalles spedalskhet eller Hansen’s disease) forårsakes av bakterien Mycobacterium leprae. Det kliniske bildet varierer og reflekterer pasientens immunreaksjon.
Sykdommen deles inn i to typer (1):
- Paucibasillær (tuberkuloid) lepra, også kalt glatt spedalskhet, hvor den smittede har få bakterier og 5 eller færre hudlesjoner.
- Multibasillær (lepromatøs) lepra, også kalt knutet spedalskhet, hvor den smittede har store bakteriemengder i huden og utbredt sykdom (over 5 hudlesjoner og/ eller nerveaffeksjon og/ eller påvist bakterier i hudbiopsi).
Historisk bakgrunn
Betegnelsene lepra og spedalskhet brukes i dag synonymt, men «spedalskehet» omfattet tidligere flere ulike smittsomme sykdommer. Lepra kom antagelig til Europa gjennom korstogene, men sykdommen avtok rundt 1500-tallet. Sykdommen var en viktig årsak til etablering av de første sykehus i Europa i form av allmissehus, hospitaler, lasaretter og leprosarier ofte drevet av kirken. Leprapasienter var stigmatisert og utstøtt fra samfunnet. Lepra blusset opp på nytt på 1700- og 1800-tallet i Europa, og Norge var et av de hardest rammete landene.
Leprabasillen ble første gang påvist av norske Gerhard Armauer Hansen i Bergen i 1873. Effektiv behandling har vært tilgjengelig siden 1950-tallet, og kombinasjonsbehandling med antibiotika (“multidrug therapy”) ble introdusert på 1980- tallet.
Norge
I 1856 var det i Norge 2858 kjente tilfeller av lepra i en befolkning på 1,5 millioner innbyggere. Lepravar vanligere blant menn enn blant kvinner. Sykdommen var spesielt utbredt langs kysten på Vestlandet, i Trøndelag og i Nordland. Av de åtte legedistrikter som var hardest rammet var fem på Vestlandet. Høyest forekomst i hele landet var i Sunnfjord. Sykdommen var sjelden i innlandsstrøk på Østlandet og Sørlandet. Nasjonalt lepraregister ble innført i Norge i 1856, og registeret er regnet som verdens første nasjonale pasientregister. Egne lepralover ble innført i 1877 og 1885 hvor man bl.a. la restriksjoner på ekteskapsinngåelse for leprapasienter, et forbud mot å ha spedalske på legd samt tvangsinnleggelse på sykehus av spedalske som ikke kunne isoleres i sitt eget hjem. Det første sykehuset for leprapasienter i Norge, St. Jørgens hospital i Bergen, ble etablert allerede i 1411. På 1800-tallet ble det etablert egne sykehus for forskning og pleie av leprasyke; Forskningssykehuset Lungegaardshospitalet i Bergen 1849, Pleiestiftelsen No. 1 nær Bergen 1857, Reknæs Pleiestiftelse i Molde og Reitgjerdet i Trondheim 1861. Fra omkring 1850 til 1900 var Bergen et internasjonalt leprasenter, med tre leprasykehus og den største konsentrasjonen av pasienter i Europa. Utover i siste halvdel av 1800-tallet sank forekomsten av lepra, og i 1895 var det registrert i underkant av 700 smittede. Siste tilfeller som utbrudd i Norge ble registrert i Bergen i 1950-årene.
Dagens situasjon
Den globale forekomsten av lepra var cirka 134.000 tilfeller i 2021 (2), hvorav over halvparten var fra India. Dernest meldes det flest tilfeller fra Brasil og Indonesia. De resterende tilfellene rapporteres hovedsakelig Bangladesh, Den demokratiske republikken Kongo, Etiopia, Filippinene, Madagaskar, Mosambik, Myanmar, Nepal, Nigeria, Somalia, Sri Lanka, Sudan, Sør-Sudan og Tanzania. I Norge forekommer i dag lepra som en sjelden importsykdom hos tilreisende fra endemiske områder.
Smittemåte
Den viktigste smittemåten er gjennom luftveiene ved dråpesmitte. Smitte skjer i all hovedsak ved langvarig og nær kontakt med ubehandlet multibacillær sykdom. Bakterien spres ikke ved kortvarig kontakt som for eksempel håndhilsing. Multibasillær lepra kan overføres til fosteret under graviditet.
Inkubasjonstid
I gjennomsnitt cirka 4 år, men varierer fra 2 til 20 år og noen ganger enda lenger. De fleste smittede utvikler aldri sykdommen.
Symptomer og forløp
Begynnende symptomer inkluderer ømhet, kløe eller brennende følelse i huden med muskelsvekkelse. De typiske symptomene er lokale hudforandringer med pigmentforandring og anestesi, samt ødem langs kutane nerver. Fortykkelse i huden kan spesielt vansire ansiktet. Etter hvert ødeleggelse av nervebaner og utvikling av muskelatrofier. Skade på stemmebåndene kan føre til en lys, hes stemme. Lepra kan også gi sykdom i øyne, øvre luftveier og skjelett. Nedsatt følelse i hender og føtter kan forårsake sårdannelse med etterfølgende bakterielle hudinfeksjoner.
Diagnostikk
Bakterien kan ikke dyrkes. Diagnosen stilles på bakgrunn av klinisk bilde (kardinaltegn er hudlesjoner med tap av sensitivitet og fortykkete nerver) og påvisning av syrefaste staver i hudbiopsi. Enkelte steder brukes PCR.
Forekomst i Norge
Lepra har vært nominativt meldingspliktig i MSIS siden 1975.
|
|
2014 |
2015 |
2016 |
2017 |
2018 |
2019 |
2020 |
2021 |
2022 |
2023 |
|
0-9 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
|
10-19 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
|
20-29 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
1 |
0 |
0 |
|
30-49 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
|
Over 50 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
1 |
0 |
|
Totalt |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
1 |
1 |
0 |
I perioden 1977-2023 er det til MSIS meldt til sammen 24 tilfeller av lepra. Alle tilfellene er etter all sannsynlighet smittet i utlandet.
Behandling
Forskjellige kombinasjonsbehandlinger (multidrug therapy, MDT) med antibiotika (rifampicin, dapson og clofazimin). Behandlingstid avhenger av sykdomsbildet, varierende fra 6 måneder til mer enn 2 år. Pasienten blir smittefri etter igangsatt behandling.
Lepra er i smittevernloven definert som en allmennfarlig smittsom sykdom. Folketrygden yter full godtgjørelse av utgifter til legehjelp ved undersøkelse, behandling og kontroll for allmennfarlige smittsomme sykdommer, dvs. pasienten skal ikke betale egenandel. Dette gjelder også ved undersøkelse som ledd i smitteoppsporing, men ikke ved rutinemessige undersøkelser. I tillegg dekker folketrygden utgifter til antiinfektive legemidler til behandling (blåreseptforskriften § 4 punkt 2).
Forebyggende tiltak
Ingen særlige forebyggende tiltak ved opphold i endemiske områder. BCG-vaksine er siden 2018 regnet som en vaksine mot lepra, men anslagene av vaksineeffekt varierer (3). Posteksponeringsprofylakse (behandling av den smittedes nærmeste kontakter) med en enkeltdose rifampicin anbefales av WHO (4, 5).
Tiltak ved enkelttilfelle eller utbrudd
Ved et oppdaget tilfelle bør husstandsmedlemmer og tilsvarende nære kontakter undersøkes for ev. hudlesjoner. Hos asymptomatiske nærkontakter bør kjemoprofylakse med rifampicin og jevnlig oppfølging med somatisk undersøkelse vurderes. Oppfølgingen må baseres på klinikk da det ikke er mulig å følge opp med tester hos asymptomatiske kontakter.
Tiltak i helseinstitusjoner
Basale smittevernrutiner.
Meldings- og varslingsplikt
Meldingspliktig til MSIS, gruppe A-sykdom. Kriterier for melding er et klinisk forenlig tilfelle som ennå ikke har fullført en behandling, med:
- hypopigmenterte eller rødlige hudlesjoner med nedsatt sensibilitet eller
- affeksjon av perifere nerver påvist ved fortykning av nerven og nedsatt sensibilitet
og laboratoriepåvisning av syrefaste staver i hudutstryk eller biopsi.
Varsling til kommuneoverlege, Folkehelseinstituttet og andre instanser kan være aktuelt ved utbrudd, se varsling av smittsomme sykdommer.